特发性肌张力异常是什么？特发性肌张力异常怎么办？特发性肌张力异常症状有哪些？

概述

肌张力异常是一组由局部或全身骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调、间歇性收缩造成的不自主运动和异常扭转姿势的症状群，故又称肌张力异常综合征。特发性肌张力异常可能是一种遗传性疾病。

症状

临床表现

多为散发病例，仅少数病例有家族史。病理学研究大体和显微镜水平均未能发现特异性形态学改变。本病首发症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍，行走时足跟不能着地。缓慢持续的不自主扭转性运动，躯干和肢体近端症状最严重，引起脊柱前凸和骨盆倾斜。不自主运动累及颈肌和肩胛带出现斜颈；累及面肌及咽喉部肌肉引起面肌痉挛和构音困难。扭转痉挛在做自主运动或精神紧张时加重，入睡后完全消失。肌张力在扭转动作时增高，扭转运动停止后转为正常或减低。颈部肌肉有痉挛，特别是共同引起斜颈的一组肌肉有同步痉挛现象。通过患者重复斜颈的动作，可以初步判断受累的肌肉范围，斜颈所属类型。

病因

病因不明，可能有遗传因素，在显性遗传的患者中有血浆多巴胺β羟化酶活性增高和去甲肾上腺素增高。

就医

检查

肌电图显示主要和次要痉挛的肌肉。颈部CT可以显示受累肌肉及肥大程度。绝大多数患者各器官功能正常，未发现相关的病理变化。

诊断

根据患者典型运动障碍的临床表现，结合肌电图等检查结果可诊断。

治疗

1.对因治疗

对于肌张力异常的症状控制目前无特效方法。初期用抗胆碱药、地西泮、氟哌啶醇或卡马西平等治疗。脊髓内有关神经，外科切断可以使斜颈不同程度地缓解。立体定向丘脑破坏术和脑部电刺激可使部分患者获得疗效。痉挛肌肉内注射小剂量A型肉毒毒素在部分患者取得效果。

2.对症治疗

主要是对肌张力异常所致痉挛性斜颈和扭转痉挛进行治疗。

预后

本病多呈进行性发展，预后不良，多于起病后数年死亡，但部分患者可长期不进展，甚至可自行缓解。

日常注意

护理

本病需静养，不宜做重体力劳动，饮食宜清淡，忌辛辣刺激性食物。