概述
急性胸部综合征（acute chest syndrome，ACS）是镰状细胞病患者最常见的死亡原因，尽管随着医学的进步，死亡率降低，但是 ACS 仍导致显著发病率，长期实质肺损伤，肺血管异常和神经系统症状。
急性胸部综合征特征为发热和/或呼吸道症状的疾病，伴随 X 光片中的肺浸润。
ACS 有多因素病因学，感染诱因常见，治疗算法应将其考虑在内。
镰状细胞病（SCD）患者可表现出 ACS，ACS 也可能发生于剧痛之后。因此，整个住院过程都应保持警惕。
对于有胸部症状和指征，尤其是缺氧患者，甚至是胸部 X 光片正常的情况下，临床医生应当对 ACS 保持高度怀疑。
病情较重的患者，应当对其进行侵袭性治疗。
缺氧的严重性是预后的重要预测因素。
症状
急性胸部综合征有哪些症状？
患者可能会出现咳嗽或呼吸困难，也可能喘得很厉害。这些症状，非常不舒服，可能看起来像感冒或其他呼吸问题。大约三分之一的镰状细胞病患者，会出现急性胸部综合征。如果患者得了一次这种疾病，那么将有 80% 的可能会再得这种病。
发热。
胸膜疼痛。
咳嗽。
哮鸣。
呼吸急促。
急性胸部综合征并发症有哪些？
低氧血症是急性胸部综合征的常见后遗症。须保持足够的供氧水平以减轻低氧症的不利影响。尽管供氧可减轻，由于氧气张力下降导致的进一步镰刀状病变，但这样做显然并不能改变病程，这可能由于在供氧前血管闭塞性损伤已形成。
病因
急性胸部综合征是什么原因引起的？
虽然没有一种病症能引起急性胸部综合征，但某种疾病可能会触发它，可能是肺部感染，如肺炎，或者是肺栓塞。
哮喘是患有镰状细胞病的儿童出现急性胸部综合征的首要病因。在美国，大多数患有镰状细胞病的人都是非裔美国人。哮喘在非裔美国人儿童中也很常见，患病率约为 15%~20%。同时患有这两种疾病可能会有风险。
正常情况下，红细胞表面光滑、呈圆形而有弹性。镰状细胞病使其中一些细胞变成了新月形，看起来像镰刀。由于不正常，镰状细胞会很快死亡。这使得健康的红细胞减少。镰状细胞可能会阻断血液流动。这可能导致的一个问题是呼吸困难，因此可能会引起急性胸部综合征。
哪些人容易患急性胸部综合征？
镰状细胞病患者。
有血管阻塞危象的患者。
就医
由于上述呼吸系统症状可能是由其他疾病引起的，所以很多人不会立即就医。而且，除非医生知道患者有镰状细胞病，否则这些症状也不会引起医生的警醒。所以需要告诉急医务人员其患有镰状细胞病。并要求做 X 线检查，这样他们就能很快发现患者是否患有急性胸部综合征。
就诊科室
心胸外科
呼吸内科
医生如何诊断急性胸部综合征？
大多数有这一问题的人是因为出现了呼吸问题而去看病。医生可以根据症状进行诊断，这些症状通常一开始是严重或刀割样的胸痛。
患者可能需要拍胸部 X 线片。胸片通常可以发现这种问题，因为患有这种疾病的人肺部周围经常有液体。
实验室检查一般有全血细胞计数、网织红细胞计数、血培养或痰培养。
当怀疑病人有深部静脉血栓形成时应做静脉多普勒检査。因为造影剂的高张力性易造成细胞脱水（促进红细胞镰变），故禁止做肺血管造影和静脉造影。
对于镰状细胞性贫血病人可放心使用肺通气灌注扫描。
要与病毒性、细菌性、支原体性感染或肺梗塞相鉴别。由于疾病特点很难分清是感染或者梗塞。
医生可能询问患者哪些问题？
胸痛是怎样引起的？
胸痛前是否有咳嗽，气喘、发热等症状？
有贫血（镰状细胞性贫血）史吗？
小朋友有哮喘吗？
老人得过血栓类疾病吗？平时血脂检查过吗，指标如何？
患者可以咨询医生哪些问题？
胸痛就是这个病吗？
和心脏有关吗？
怎么确诊？
容易治疗吗？会复发吗？
能够预防吗？
治疗
因为急性胸部综合征可能危及生命，所以患者可能需要住院。医生将根据病因对患者进行治疗，可能包括：
药物治疗
止痛、静脉补液。
在培养结果未获取之前先使用广谱抗生素和口服红霉素。
开放气道的药物。
其他治疗方法
低氧血症者给氧。
严重的快速进展性的低氧血症病人，采取交换输血，来应急地降低镰状红细胞浓度。
疾病发展和转归
及时的干预与治疗可以帮助患者度过危险期，后续输血和支气管扩张药可以改善氧合作用，同时接受渐进性治疗，则大部分呼吸衰竭的患者，可得到康复。
日常注意
在镰状细胞病患者中，急性胸部综合征主要由脂肪栓塞和感染，特别是社区获得性肺炎所致[1]。所以日常注意中避免肺部感染是一项可行且有意义的方法。
保暖防寒措施，将室温控制在合适温度。
定时开窗通风，防止病菌的侵犯。
个人及环境的卫生工作，勤换洗衣物。
尽量消除吸烟、喝酒的不良习惯。
对于慢性疾病患者，应适当注意加强营养支持。
可每年应用流感疫苗，增强免疫功能。
预防
保证为所有患者提供青霉素 V 预防法，肺炎球菌多糖疫苗（和肺炎球菌联合疫苗）和适当的周期性疫苗[2]。
如果患者是成年人，医生可能会开羟基脲来帮助减少疼痛和输血需求。这种药还可以预防急性胸部综合征的发作。
但羟基脲并不适用于每个人。医生通常只推荐严重的镰状细胞病患者使用。如果患者服用这种药，医生会密切关注患者的健康状况。医生会定期给患者验血，可能需要调整患者的剂量，以防止心脏病、感染和癫痫发作。
如果患者有镰状细胞病并且较少活动，可能会有呼吸困难的风险，因为患者的肺功能没有最大发挥。如果患者大部分时间卧床或需要经常休息，医生可能会要求患者使用一个“吹气瓶”来预防急性胸部综合征。用瓶子吸气和呼气有助于疏通。