别称
枯否氏细胞肉瘤，血管内皮肉瘤
概述
肝血管肉瘤血管肉瘤亦称血管内皮肉瘤、kupffer 细胞肉瘤，是一种肝脏间质性肿瘤，恶性程度很高。
是国外各种肉瘤最常见的种类，我国仅偶有发现，平均发病年龄 51.5 岁，少数发生于儿童。男多于女。25% 有氯乙烯注、二氯化钍、砷接触史和服用合成类固醇史。
可为单结节，但常为分布于两叶的多结节。剖面呈灰白色与红棕色的出血灶交错，也可见腔内有血液，镜下示肿瘤由梭形恶性内皮细胞组成，胞浆轻微嗜酸性，胞核深染。肿瘤细胞沿血管管道即肝窦生长，内有凝结的血液及肿瘤碎屑，侵犯肝小静脉终末支及门脉分支，导致窦腔阻塞，出现梗塞与坏死区。肝细胞受压萎缩、肿瘤细胞呈结节状如纤维肉瘤。
首发症状半数为腹痛、乏力、疲劳、消瘦、纳减（食欲减退，胃纳减少）、腹增大，58%~70% 有肝肿大，晚期有腹水、黄疸（巩膜、皮肤黄染）。
2/3 患者有肝功能异常，氨基转移酶、胆红素增高，凝血酶原时间延长。
核素扫描 70% 患者有缺损区。肝动脉造影有肝窦扩大，边缘多血管、中央少血管为其特征。
多数在 1 年内死亡，化疗和放疗可延长生存期。
症状
肝血管肉瘤的常见症状有哪些？
患者首发症状半数为腹痛、乏力、疲劳、消瘦、纳减、腹增大，58%~70% 患者有肝肿大，晚期有腹水、黄疸。2/3 有肝功能异常，氨基转移酶、胆红素增高，凝血酶原时间延长。
肝血管肉瘤可能会引起哪些并发症？
肝血管肉瘤因血小板在肿瘤内聚积可并发血小板减少，并发弥散性血管内凝血（DIC）罕见，其原因是继发性纤维蛋白溶解和由红细胞在肿瘤血循环内破裂，引起微血管病性溶血性贫血，少数患者有高血钙症。
肝血管肉瘤因生长迅速，预后不良，多死于ru院后半年内，2/3 死亡前难以确诊，多死于肝衰竭和肿瘤破裂。
常见并发症包括：
贫血；
高钙血症；
肝功能衰竭。
病因
约 60% 患者没有明确的病因，但此类疾病有明显的职业倾向，常接触氯乙烯注、二氯化钍、砷的工人，以及长期服用或使用合成类固醇的人易患病。
肝血管肉瘤的常见原因有哪些？
氯乙烯、二氯化钍、砷接触史，和服用合成类固醇史；
60% 患者没有明确病因。
哪些人容易患肝血管肉瘤？
常接触氯乙烯、二氯化钍、砷的工人；
长期服用或使用合成类固醇的人。
就医
由于肝血管肉瘤的临床表现无特异性，因此早期诊断很困难，对于常接触氯乙烯注、二氯化钍、砷的工人以及长期服用或使用合成类固醇的人，应定期进行查体，及早发现此病。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况，应及时就医：
出现腹痛、乏力、疲劳、消瘦、纳减、腹增大等消化道症状时；
出现肝肿大、腹水、黄疸时；
出现肝功能异常时。
如出现以下情况，应立即就医或拨打 120：
出现肝昏迷（在肝病基础上出现意识障碍、行为失常和昏迷）；
出现肿瘤急性破裂出血；
消化道出血（呕血、黑便）。
建议就诊科室
普外科
肝胆外科
医生如何诊断肝血管肉瘤？
目前主要是根据病史或职业接触史，结合临床表现，如怀疑肝血管肉瘤时逐步进行血管造影、CT/磁共振成像（MRI）和肝穿刺活检。
医生可能询问患者哪些问题？
是否有氯乙烯、二氯化钍、砷接触史？
是否有长期类固醇用药史？
患者可以咨询医生哪些问题？
是什么原因导致的肝血管肉瘤？
要做哪些检查？
是否能够手术？
是否需要接受放化疗？
需要注意什么？
治疗
目前治疗肝血管肉瘤的所有方法效果均不理想。
外科手术切除肿瘤，须视肿瘤在肝内的定位和肝脏受累的程度而定，如肿瘤局限在一叶时则可进行。可是理想的手术适应症非常罕见。肝动脉结扎术只有在门脉供血正常时方可施行。可使症状减轻，转移减少。
有的报告指出，联合使用抗癌药治疗可使肿瘤退化。放射疗法亦可以减少肝转移。化学疗法有使患者症状减轻、肿瘤短暂消退的作用。
药物治疗
尚无统一的化疗方案，有研究显示，术前行阿霉素+顺铂注化疗，待肿瘤明显缩小后行手术切除，术后行异环磷酰胺+足叶乙甙，顺铂+阿霉素和长春新碱+放线菌素 D+环磷酰胺交替循环化疗 18 个月，患者可无瘤生存 44 个月。
术后辅助靶向药物治疗，亦可能对改善预后有意义。
手术治疗
肝部分切除术；
肝移植；
肝动脉栓塞术。
疾病发展和转归
肝血管肉瘤因发病率低，临床表现以及辅助检查无特异性，早期难发现，易误诊。如病情允许应首选手术切除，术后可辅助化疗，以期提高术后存活时间。
但肝血管肉瘤整体预后不良，疾病发展迅速，晚期患者常病情紧急，表现为腹水、弥漫性血管内凝血（DIC）、肝功能衰竭或肿瘤破裂出血危及生命。
日常注意
此类肿瘤易破溃出血，导致腹腔大出血危及患者生命，所以患者应避免剧烈活动。
预防
原发性肝血管肉瘤病因不明，目前无预防方法，常接触氯乙烯注、二氯化钍、砷的工人，以及长期服用或使用合成类固醇，可明显增加患病风险，应避免。
具体预防方法如下：
避免接触氯乙烯、二氯化钍、砷；
减少类固醇激素的使用。