睑裂闭合不全是什么?睑裂闭合不全怎么办?睑裂闭合不全症状有哪些?

小儿胱氨酸病为常染色体隐性遗传病,是由近端肾小管上皮细胞及空肠黏膜对二碱基氨基酸(包括赖氨酸、精氨酸、鸟氨酸)及胱氨酸等转运障碍,胱氨酸结晶沉积在肝、脾、骨髓、周围血中白细胞、淋巴结、肾及角膜中,致肾小管和肾小球功能损伤,最后发展成尿毒症。本病罕见,主要发生在儿童和婴儿;每 10 万人中有 1~2 人患胱氨酸病,在一些北欧地区发病率较高,其中小儿胱氨酸病最严重,占所有病例的 95%。本病是常染色体隐性遗传(当父母双方均为致病基因携带者时,孩子有较高的患病风险),病因是基因突变导致基因编码的胱氨酸转运蛋白的缺陷。危险因素主要为遗传。本病的主要症状包括生长停滞、呕吐、多尿、多饮、畏光、头疼、眼睛烧灼感等。本病为遗传性疾病,无根治办法,主要防治胱氨酸结石的形成及其并发症;治疗的关键是防治尿路感染、梗阻等各种并发症;治疗的难点是本病呈进行性发展,无法阻止终末期肾病的发生。本病若不及时处理,可发生脱水、代谢紊乱(低钾血症、代谢性酸中毒)、贫血、营养障碍、佝偻病,大多数患者晚期都不可避免地发生肾功能衰竭。早期使用半胱氨酸,可延缓肾功能损害。

概述

睑裂闭合不全俗称“兔眼”,是指睑裂闭合受限或完全不能闭合致角膜部分或全部暴露。轻度的患者用力闭眼可使眼裂缩小或闭合,但在睡眠时,仍不能完全闭合。重度者则睑裂完全不能闭合,使角膜及睑裂部球结膜长期暴露、干燥,引起暴露性角膜炎和结膜炎。

症状

临床表现

1.轻度睑裂闭合不全患者,用力可使其闭合。睡眠时则不能完全闭合,睡眠时因眼球上转(Bell氏现象),使角膜受上睑保护而免遭严重损害。

2.重度睑裂闭合不全眼球上转时,角膜下半部分仍暴露在外面,因而发生干燥,上皮细胞脱落、感染,形成暴露性角膜炎,甚至角膜穿孔,严重影响视力。

病因

1.因创伤、感染等瘢痕收缩致眼睑缩短,或先天性眼睑缺损,不能遮盖眼球。

2.重度睑外翻。

3.面神经麻痹使眼轮匝肌功能丧失。

4.眶内肿瘤、甲状腺机能亢进等导致眼球突出。

5.昏迷或全身麻醉者也可发生。

就医

检查

视力、裂隙灯显微镜及眼底检查。

诊断

1.病因诊断,找到导致睑裂闭合不全的原因。

2.轻者用力闭眼时,睑裂尚能闭合,无严重损害;重者暴露部的结膜充血,角膜干燥,上皮角化、混浊,发生暴露性角膜炎,进而形成溃疡,甚至致盲。

治疗

1.针对病因进行治疗。

2.轻者睡眠时涂抗生素眼膏,或戴软性亲水性角膜接触镜。

3.重症者行睑缘缝合术,以保护角膜。

4.先天性眼睑缺损畸形或瘢痕者,应彻底去除瘢痕并行眼睑成形术。

5.瘢痕性睑外翻矫正时,要清除和松解瘢痕的牵引,瘢痕松解后的创面用“V—Y”术或皮肤移植术修复。

6.麻痹性睑外翻应先治疗麻痹原因,如睑外翻不能恢复而成永久性时,可作外眦部睑缘缝合术以缩短睑裂,保护眼球。

7.老年性睑外翻者,可作睑板楔状切除的睑缘缩短术。

日常注意

护理

1.睑外翻患者由于仪容受损,可产生自卑感、孤独感,应对患者心理状态评估,多与患者交谈,心理疏导,正确对待疾病。

2.眼部滴用抗生素滴眼液,防止眼表炎症。

3.睑裂闭合不全者,在病因未去除前,应该及早采取措施保护角膜。在结膜囊内涂大量抗生素眼膏,再用眼垫遮盖。严重睑裂闭合不全者,可用“湿房镜”保护角膜,方法是用透明塑料片或胶片做成锥形空罩,覆盖于眼上,周围以黏膏固定密封,利用泪液蒸发保持眼球表面湿润。也可用软性角膜接触镜,保护角膜。

4.指导家庭医疗护理,正确揩拭泪液的方法是用手帕由下眼睑往上揩,以免向下揩拭加重睑外翻。

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