别称
窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病
概述
窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病是一种罕见的、病因不明的良性组织细胞增生性疾病，以慢性淋巴结炎为主要表现，90% 的患者以颈部淋巴结受累为首发症状[1][3]。
任何年龄都可发病，多发生于 10~20 岁人群, 男性多于女性，黑人具有易感性[2][4]。
本病发病机制尚不明确，可能与自身免疫障碍、人乳头瘤病毒（HPV）、EB 病毒（Epstein-Barrvirus，EBV）感染等相关。
根据病变累及范围可分为经典淋巴结型、结外型和混合型。
主要表现为对称性的无痛性淋巴结增大，可伴有发烧、盗汗、体重减轻、周围血白细胞计数升高、高球蛋白血症、白球蛋白比例倒置、血沉加快等。25%~40% 的患者有结外受累，皮肤是淋巴结外最常累及的器官。
本病一般能完全自发性消退，少数可复发。少数患者病情持续进展，引起淋巴结外播散，全身多脏器受累，提示预后不良。预后也与累及的淋巴结数量相关。
症状
本病主要表现为淋巴结肿大，也可发生在结外部位，如皮肤、上呼吸道、骨及眶部等。该病缺乏特异性的临床表现，临床容易误诊。
常见症状体征有哪些？
无痛性颈部淋巴结肿大；
伴随症状：发热、盗汗、体重下降等。
疾病进展过程，可能引起哪些并发症？
常见并发症包括：
皮肤：数量不定，单发、多发或复发结节，皮肤色泽改变，以暗红色为主，部分呈淡红或鲜红色，可发生融合，可伴有瘙痒、疼痛等症状。根据皮损形态，可分为丘疹结节型、浸润斑块型和肿瘤样型；
中枢神经系统：头痛、癫痫、运动障碍或感觉障碍，颅脑神经损伤通常持续数周或数月；
骨骼：骨痛、软组织肿胀，多见于躯干骨；
肺部：咳嗽，进行性呼吸困难；
肾脏：可导致离肾脏较远的散在的肿块，或肾脏弥漫性浸润，表现为血尿、腰痛、腹胀、肾衰竭、高钙血症，由淀粉样变性或肾静脉血栓形成引起的肾病综合征，以及肾积水引发的输尿管梗阻。
病因
病因不明，目前认为一是由特殊感染引起，二是由自身免疫功能失调导致[2]。
常见原因有哪些[2]？
感染因素：可能与 6 型人疱疹病毒 ( HHV-6) 、EB 病毒感染有关；
单核细胞/巨噬细胞集落刺激因子（M-CSF）刺激单核细胞/巨噬细胞，导致免疫抑制巨噬细胞的产生，可能是该病的病因之一。
哪些人容易患该病[2]？
病毒感染的患者；
免疫缺陷者。
就医
哪些情况需要及时就医？
若出现不明原因的单个或多个皮下肿物、淋巴结，伴或不伴有疼痛，应及时就医。
建议就诊科室
普外科
医生如何诊断？
确诊窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病，需要结合临床症状、体征及实验室检查，病理学检查是诊断该病的金标准。
常用辅助检查如下：
血、尿检查：初诊时需要进行血、尿检查，以排除感染性疾病，判断有无重要脏器的损害；如：
血常规：白细胞计数和中性粒细胞计数升高，红细胞沉降率增快、多克隆丙球蛋白升高等。
肝功能；
肾功能；
尿组合。
EB 病毒、疱疹病毒检查：有助于发现该病的危险因素。
病理学检查：是诊断该病的金标准，具有特殊的免疫组化表型。
多普勒超声检查：可评估淋巴结大小、皮下肿物性质。
计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）：可评估淋巴结的大小、形状、强化特征、有无中心坏死等；评估有无脏器肿瘤。
医生可能询问患者哪些问题？
发现肿物多久了？痛不痛？
肿物是否曾缩小过？近段时间有无增大？
去看过医生吗？有没有做过治疗或检查？
有无发热、盗汗、体重减轻？有其他症状吗？
有没有其他基础疾病？
患者可以咨询医生哪些问题？
该病是什么原因引起的？
是良性还是恶性？
需要怎样治疗，治疗时间需要多久？
是否会传染？
治疗
目前尚无确切有效的治疗办法，本病属淋巴结增生性疾病，治疗原则是：对于不影响重要脏器功能，或对患者生存质量无重大影响者，以保守治疗为主[5]。
药物治疗[5]
皮质类固醇：缩小反应性增大的淋巴结，减轻症状，但剂量和持续时间尚未统一；
西罗莫司：对皮质类固醇产生耐药性的患者以及复发性自身免疫性血细胞减少症的儿童治疗有效；
免疫抑制剂：低剂量沙利度胺（100 mg/d）对难治性皮肤窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病有效。
手术治疗[5]
手术治疗适用于皮肤型窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病；侵犯中枢神经系统、有压迫症状的窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病。
其他治疗方法
化疗：适用于难治复发性窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病、危及生命的弥散型窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病的初始治疗。目前尚未制定标准化疗剂量。
放疗：用于缓解颈淋巴结肿大致气道阻塞的窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病的局部症状，可以作为首选治疗。
疾病发展和转归[6]
该病一般能完全自发性消退。少数患者病情持续进展，可引起淋巴结外播散，全身多器官受累，重要脏器受累导致疾病进展加速，提示预后不良。
日常注意
具体日常注意事项如下：
治疗期间，注意防寒保暖，提高自身免疫力；
如有肾损伤，注意优质蛋白饮食；
密切注意其他全身疾病。
预防
本病的发病原因、机制尚不明确，因此，目前尚无明确有效的预防方法。可定期体检、自查，以便尽早发现。