特发性滴状色素减少症是什么?特发性滴状色素减少症怎么办?特发性滴状色素减少症症状有哪些?

咽食管憩室是发生于食管上端与咽喉交界处的囊状凸起,一般为食管壁的全层或者仅有粘膜层向外凸起所形成的。多发于中老年男性,咽部的食管憩室约占总的食管憩室的三成。目前尚不明确,一般认为是相关肌肉不协调导致的,如喉上括约肌提前收缩、环咽肌运动的功能发生障碍等。危险因素:没有明确的易感人群,一般认为中老年男性人群患病的概率较高。该病分为三期,Ⅰ 期憩室较小,憩室内无异物潴留,Ⅱ 期憩室相对较大,有异物潴留,主要为唾液、粘液和食物残渣。Ⅲ 期憩室大,出现食物梗阻以及食物反流。典型的症状为吞咽困难,平时有口臭,食物反流。一般反流的为新鲜的食物。憩室较小的情况下不需要采取特殊的治疗,严重时再采用环咽肌扩张术。憩室较大时采用憩室切除术。该病发展到后期的时候,会出现吞咽困难、咳嗽,食物梗阻甚至是食物反流,进食困难、消瘦无力。该病一旦出现,憩室就会进行性增大以及病情加重。因此,如果出现相应的临床症状,应该及时前往医院进行检查以及确诊并及时切除。

别称

特发性斑点状黑色素过少症,特发性斑状黑素过少症,特发性点滴状浅黑变病,特发性点状色素减退症

概述

特发性滴状色素减少症是一种常见的获得性白质皮肤病,其特征是在阳光照射区域,特别是胫前区和前臂伸肌表面,出现多个离散的圆形或椭圆形、瓷白色斑点。

40 岁以上人群患病率为 87%。患本病概率随着年龄的增加而增加。

本病的主要病因是皮肤退行性变、慢性紫外线暴露、遗传、创伤、自身免疫和局部抑制黑素生成等。

本病无分型分期,但有如下三种形态变异:

暴露于阳光照射区域的太阳损伤皮肤背景上的单个或多个色斑;

与阳光照射有关的孤立象牙白色、星状、边界良好的硬化斑点,在阳光照射和非阳光照射区域都可以看到;

具有角化扁平外壳和扇形边缘的界限清晰的小斑点。

本病的主要症状是多个离散的圆形或椭圆形、分界明显、光滑的瓷白色斑块,直径约 0.5~6 毫米,主要位于暴露于阳光的区域,如手臂和下肢的远端,平均数目约为 13 个病灶。

本病诱发因素较多,发病机制尚未明确,可选择药物或手术治疗。避免诱发因素是治疗关键。使用药物治疗,症状仍未缓解或加重者,则是治疗的难点,此时则需采用外科手术来达到治疗效果。

尽管本病进展过程是良性的,但由于美观问题和特发性滴状色素减少症的自然过程,可严重影响患者的外表,会导致深色皮肤类型患者的美容问题和心理影响。

去除和避免诱发因素为本病治疗关键,暂无针对有效的标准治疗方法,许多内科和外科治疗都得到了混合的结果。

症状

皮肤暴露于阳光的区域(如手臂和胫骨的伸肌表面),出现离散的、分界明显的、圆形或椭圆形、光滑的瓷白色斑块症状是特发性滴状色素减少症最典型的症状。

特发性滴状色素减少症的常见症状有哪些?

瓷白色斑块:本病最常见症状。与阳光照射有关,直径约 0.5~6 毫米,病灶平均数目约为 13,但通常不会在大小或融合方面发生变化。许多(病灶大于 30 或 50)和较大的病变(3~5 毫米)通常在 50 岁及以上发现。

色斑:太阳光损伤的皮肤表面的单个或多个色斑。

硬化斑点:与光照有关的孤立象牙白色、星状、边界良好的硬化斑点,非阳光照射区域也可以看到。

小斑点:具有角化扁平外壳和扇形边缘的界限清晰的小斑点。

病因

虽然特发性滴状色素减少症的病因尚不完全清楚,但在超微结构评估中发现已经证实了患者皮肤存在变性的黑素细胞和减少的黑素体。目前学者认为皮肤退行性变及紫外线照射可能为主要因素。

特发性滴状色素减少症的常见原因有哪些?

皮肤退行性变:是特发性滴状色素减少症最常见原因。随着年龄增加,阳光保护和阳光照射区域都出现了表皮萎缩,网脊变平,表皮角化减少,正常黑素细胞的进行性丢失,某些黑素细胞中黑色素生成活性的丧失和非活性黑素细胞的消除等现象。

紫外线照射:电镜下发现紫外线照射使皮肤产生局部弹性变化,加速皮肤老化。

哪些人容易患特发性滴状色素减少症?

有如下不可改变的危险因素的人群,容易罹患该疾病:

遗传因素:本病具有遗传易感性。人类白细胞抗原与本病有显著的相关性。

自身免疫过程:胃壁细胞的循环抗体随着疾病进展而增加。

有如下可改变危险因素的人群,容易罹患该疾病。

创伤:创伤会造成皮肤表面标记丢失、表皮变平以及在真皮下区域中细小胶原束的共线排列等疤痕,以及与本病密切相关的创伤因子增加的现象。

黑色素生成的局部抑制:过度使用药物抑制黑色素生成而产生获得性白斑。

就医

如出现以下情况请及时就医:

阳光照射区域,特别是胫前区和下肢远端表面出现多个离散的圆形或椭圆形、瓷白色斑点。斑点随着年龄的增长而增加。

建议就诊科室

皮肤科

整形美容专科

医生如何诊断特发性滴状色素减少症?

当医生怀疑特发性滴状色素减少症时,可以通过视诊、触诊、临床特征和皮肤镜检查等来确诊。

相关检查:

视诊及触诊:初步判断是否满足本病的基本特征。

视诊:脱色和边界划分十分明显。常见于暴露于阳光的皮肤,面部少见。若发生在面部,病变表现出对面部边缘区域的偏好,而不是对面部中心区域。病变内的毛发通常无显著异常。

触诊无明显异常。

皮肤镜:一种非侵入性的方法,以提高诊断精度。本病镜下皮肤有四种模式,变形体、羽状、瓣状和星云样型最常见,也可以看到皮肤镜模式的组合。电镜结果显示黑素细胞变性、黑素小体数量减少、黑素细胞树突减弱或缺失、内质网扩张、线粒体肿胀。

医生可能询问患者哪些问题?

什么时候发现有这些症状的?

还记得什么原因导致这些症状吗?

症状是持续存在吗?有没有缓解或者加重?

吃过什么药,做过什么检查?有缓解吗?

家里有人也有过这个病吗?

患者可以咨询医生哪些问题?

我为什么会有这些症状?

还会有更严重的症状出现吗?

我需要做哪些检查?

什么治疗方法最有效?

这些症状会一直影响我的生活吗?

我在家可以做些什么?

有什么不能做的?

治疗后会复发吗?

还会影响身体的其他部位吗?

治疗

特发性滴状色素减少症的病因以及诱发因素错综复杂,国内外专家经过长期大量的实验研究也未明确其详细的发病机制,因此采用对症综合治疗。

药物治疗

皮内皮质类固醇激素治疗:如曲安奈德。糖皮质激素有对局部环境的免疫抑制作用,从而诱导色素沉着。但由于临床没有总结用药半年以上的治疗效果以及副作用,故遵医嘱应谨慎应用。

维甲酸:局部使用维甲酸后,改善了黑色素向角质形成细胞的转移或合成,黑色素活性增加。

钙调神经磷酸酶抑制剂:局部使用吡美莫司或他克莫司。能抑制钙依赖性磷脂酶神经钙蛋白,因而阻断 T 细胞内的炎症细胞因子的合成。

手术治疗

液氮冷冻治疗:一种低成本、微创的有效治疗。治疗后,黑色素的数量和多巴阳性黑素细胞的数量显着增加;使病变能抵抗黑色素生成的抑制性酶或趋化因子失活。

表面磨皮:适用于尺寸直径小于 5 毫米的病灶。磨皮区域形成结皮、脱落后,出现长达 3 个月的发红,随后色素沉着正常或轻微减少。

二氧化碳点阵激光:通过消融表皮来去除功能障碍的黑素细胞,在伤口愈合过程中会增加许多热休克蛋白、细胞因子和生长因子的产生,但不会消融整个表皮。

非剥脱性点阵光热解:适用于皮肤较深的人,以避免炎症后过度色素沉着。治疗部位有较大改善,没有观察到炎症后过度色素沉着。

其他治疗

心理或精神治疗:本病患者若对外貌要求比较高,会产生精神压力过大的症状,应进行合理的心理干预,帮助患者更好更快地恢复病情,减轻压力,提高生活质量。

疾病发展和转归

特发性滴状色素减少症很少会危及生命。如果不按时治疗,患者可能出现随着年龄的增加,白斑数目变多、直径增大,严重影响患者外貌,从而产生心理压力,影响生活质量。

但是如果接受适当的治疗,症状通常都会减轻或消失,一般预后较好,不会影响患者的生活质量和寿命。

日常注意

具体日常注意事项如下:

术后出现皮肤红肿、水泡,极度疲乏等不良反应,一般 3 个月内可恢复,如不良反应严重应及时告知医生。

注意清淡饮食,多吃优质蛋白食物,多吃瓜果蔬菜,少吃辛辣油腻的食物,如火锅、雪糕、冷饮等。

术后定期复查体检,一般为 3 个月或半年,主要为皮肤镜检查等。

术后避免感染,避免刺激性的环境,如污水等。

术后避免长期暴露于阳光下。

戒烟、限酒,改善身体免疫系统功能。

预防

对于可改变的危险因素,预防方式如下:

活动时注意安全,避免受伤。

使用抑制黑色素生成的药物时,注意遵医嘱,避免过度用药。

外出时注意做好防晒,如打太阳伞等,避免紫外线过度照射。

养成良好生活习惯,早睡早起,健康饮食,延缓皮肤衰老。

对于不可改变的危险因素,预防方式如下

有家族史人群,格外注意避免紫外线过度照射,积极锻炼身体,养成良好生活习惯,延缓过度老化。

保持心情愉悦,避免压力过大,提高免疫系统功能。

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