地中海贫血手术基础信息
手术部位：全身
就诊科室：血液病科
手术方式：开刀
麻醉方式：局部麻醉,全身麻醉
地中海贫血手术简介
地中海贫血手术主要有脾切除术和造血干细胞移植两种，需要根据疾病类型及病情程度来选择手术方式。
适应症
一、适应证：
1、脾切除术：
重度贫血；输血需求急剧增加；生长迟缓；经过祛铁治疗后铁负荷还增加的患者；脾功能亢进导致其他血细胞减少；脾大并伴有左上腹疼痛等症状者；有脾破裂和巨脾压迫的可能；脾梗死或者脾静脉血栓形成；患儿应≥5岁。
2、造血干细胞移植：
重型β珠蛋白生成障碍性贫血；对有HLA（人类白细胞抗原）相合同胞供体。
禁忌症
二、禁忌证：
1、脾切除术：
（1）脾脏本身不适合切除；
（2）身体差而不能耐受手术的患者，如合并血液系统疾病或与凝血功能障碍、严重肝硬化、肝功能衰竭、消化道出血等。
2、造血干细胞移植：
（1）心、肝肾等重要脏器的功能损害者。
（2）有原发的恶性疾病到了晚期者。
（3）有活动性的感染并处于活动期者，需控制感染后才考虑进行手术。
（4）属于严重过敏体质或近期发生过严重过敏事件的患者。
（5）精神疾病患者。
（6）有传染病、有艾滋病毒阳性等患者。
准备
1、针对术前鉴定：心电图检查，输血质量抗凝实验，凝血功能测定及血象检查；
2、收集家族病史、做详细检查，判断是否可以实施手术；
3、积极滋补生理机能，补充体内缺乏的元素；
4、应激期前，慢性病如糖尿病者可增加控制，实施止血药治疗；
5、术前安抚，预防激发性最大的神经忧郁反应；
6、扩大肝脏功能，加快代谢，增强促血症。
手术过程
1.检查：在受到手术前，医生会对患者进行体格检查，以查明患者的疾病状态。
2.分离血红蛋白：血液样本将经过分离血红蛋白的步骤，以确定那些必要的遗传性血液凝血因素的缺乏。
3.选择献血者：对于接受贫血治疗的患者，他们将需要一位同类型的捐赠者来提供血液，以及必要的化学物质。
4.用于治疗：手术期间，医生会将血液以及红血细胞通过治疗整个血液样本滴入患者的血液中，以达到治疗效果。
5.完成手术：最终，医生可以检查患者的血液来确定有没有改善情况，以判断术后的情况。
注意事项
1、控制好患者体重，在行手术前进行适当的药物治疗，避免体重激增或过少。2、密切观察患者的血液状况和其它生理指标，并及时积极治疗。3、每次手术前须进行血红蛋白和白细胞测定，并以此为依据进行血液稀释，最大限度地减少出血量。4、采用有利于减少贫血反复发作的辅助治疗方法，如补血粪，超声等仪器检查等。5、根据患者情况，科学合理地选择减少出血量和减少血液稀释的适当方法。
不宜人群
1.近期有严重感染，休克等状况的患者。
2.白血病等血液系统恶变性疾病的患者。
3.心脏病，脑血管病的患者。
4.肝脏疾病的患者。
5.长期服用铁剂的患者。
6.婴幼儿（尤其是6个月内婴儿）。
并发症
1、出血：在手术后出血可能会发生，出血可以引起血压降低、休克和瓜络。2、感染：在手术后可能发生感染，常见的表现有发热、寒战和创面炎。3、神经损伤：术后神经损伤也是不可避免的，多发生于血液循环受阻的地方，可表现为局灶性疼痛。4、血栓形成：可能发生于大量使用抗凝药物和输血术后，通常在术后7-10天发病，多发生于静脉和心脏。5、并发心血管疾病：可能发生心肌梗死和心律失常，对患者影响较大，需特别注意。
护理
1、家属要密切观察患者的血压、心率、意识、面色及切口情况，发现异常需及时汇报医生。
2、在病情允许时，患者尽早进行床上活动，如翻身、坐起、活动四肢关节，并逐步下床活动。
3、术后在医生建议下做深呼吸运动，家属还可协助患者翻身、拍背，促进排痰。
保健饮食
1.保持适当的体重：定期服用丙丁酸铁素，每天坚持运动。
2.充足的休息与营养：每天至少8小时的睡眠，保证充足的营养蔬菜和水果，少量肉类，坚持每天喝足够多的水。
3.保持健康的生活习惯：如避免过度熬夜，避免饮酒，吸烟，减少摄入糖。
4.保持定期的体检：不时进行细胞学检查，根据检查结果及时进行相关治疗。