别称
Simon综合征，部分性脂肪代谢障
概述
什么是进行性脂肪营养不良？进行性脂肪营养不良，是由于体内脂肪代谢出现问题为特征的神经系统类疾病，而且这种病病程时间比较长。
患病情况如何？本病暂无准确的流行病学数据，大多数得此病的人在 5~10 岁前后起病，女性较常见。
为什么会得这个病呢？本病最主要的病因，是与自主神经有关系的脂肪代谢异常疾病，可能由于脑部受伤，导致垂体前叶激素分泌增加有关。部分得这种病的人会有肾小球肾炎和低补体血症的发生。代谢异常、免疫力低下、脑外伤导致神经受损、贫血、肾脏疾病等可能是导致该病的危险因素。
进行性脂肪营养不良有什么类型？由于自发萎缩范围不同，本病可以分为局限性的脂肪营养不良和全身性脂肪营养不良。
进行性脂肪营养不良有什么症状？第一次发病的患者，会出现脸部和双下肢脂肪组织消失的症状。随着时间推移，病情向下扩展，累及臀部和股部，呈现一种对称性分布。这种病程会持续 2 到 6 年，一般可自行停止。
进行性脂肪营养不良如何治疗？本病的治疗方法主要为药物治疗，可直接使用胰岛素针剂注射，有些病人后期可逐渐出现身体局部的脂肪增长，然后回复到正常身体形态，或许由于职业需要，可进行脂肪填充和整形手术，本病起病急进程较为缓慢。
进行性脂肪营养不良有什么危害？如果没有及时接受正规治疗，则患者可合并皮肤湿度改变、多尿、耐糖量降低，伴有糖尿病，皮肤色素沉着等一系列疾病。如果及时接受正规治疗，则大部分患者可逐渐出现局部组织增长，恢复正常形态。如果保持好的生活和饮食习惯，加强户外运动，可以有效防止该病的复发。
本病以预防为主，主要是预防内分泌失调，以及脑外伤导师的内分泌失调，或者积极治疗内分泌失调的原发病。本病病程长达 2 年以上，患者治疗时，一定要有耐心，坚持治疗，才能有利于疾病康复。
症状
脂肪组织消失、转移、不正常肥胖，是进行性脂肪营养不良病最常见的症状。新生儿可能出现些先天性、全身性及多脏器病变等症状，这也是进行性脂肪营养不良病最常见的症状。
进行性脂肪营养不良病的常见症状有哪些？
进行性脂肪营养不良病的常见症状包括：
初期症状：
病初患者多出现面部和双肢脂肪会消失，患者面部表现为俩侧脸颊凹入，皮肤松弛失去弹性，面颊脂肪消失，出现特殊面容。
随着病情的发展，部分患者髋部臀部脂肪增大，呈现对称性分布但手足不受影响。
随着病情的发展，患者可合并皮肤湿度改变，表现为皮肤缺水、干燥、出汗少、尿液多。
还有可能并发耐糖量降低、血管运动不稳定等病症导致糖尿病，表现为口渴、烦躁、多尿，消瘦，还伴有皮肤色素沉着等一系列不良症状。
其他症状：
除去以上病症，患者的肌肉、骨质、毛发、乳腺及乳腺都正常，无智力障碍。
多数患者体力不受影响，精神也不受影响。
新生儿和婴幼儿患者大多会出现先天性的、全身性的及多脏器病变的一些疾病，如心动过速消化系统疾病和内分泌功能障碍。
进行性脂肪营养不良病可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
心动过速（心跳过快）。
糖尿病。
消化系统疾病。
病因
进行性脂肪营养不良的常见病因，包括中脑与健脑受伤致垂体前叶激素分泌增加，少数可能会有家族史。部分患者会有肾小球肾炎和低补体血症。
进行性脂肪营养不良的常见原因有哪些？
自主神经受损：该病是与自主神经有关的、脂肪代谢异常的疾病。
脑外伤：脑外伤导致垂体前叶激素分泌增加，造成激素分泌不调，从而导致该病。
肾脏疾病：部分患者患有肾小球肾炎，该病可能跟肾脏功能障碍有关。
低补体血症患者：该病指血清中补体含量减少，是由过敏和感染引发的、复杂性免疫疾病。进行性脂肪营养不良患者常伴有该病，该病也可能是引发进行性脂肪营养不良的因素。
内分泌不调：胰岛素分泌不足、胆汁分泌不足、甲状腺素分泌过多，都有可能导致该病。
哪些人容易患进行性脂肪营养不良病？
性别：多数患者在 5~10 岁前后起病，女性较常见。
年龄：如老年人，老年人因为身体代谢异常，免疫机能下降，有可能患上该病。
肥胖：过度肥胖的人，脂肪含量代谢异常，会引起自主神经受损，从而导致疾病。
患有内分泌疾病的人：如糖尿病患者，甲亢患者，胆汁分泌不足的人，原发病可能引发脂肪代谢异常，从而患病。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
患者面部表现为俩侧脸颊凹入，皮肤松弛失去弹性，部分患者髋部臀部脂肪增大，但手足部分脂肪分布正常。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
出现心慌、心悸症状。
自主呼吸受阻、呼吸困难、喘不上气。
出现呕吐、腹痛等症状，自主行动能力受限（不能正常进行日常活动）。
建议就诊科室
消化内科
心血管内科
泌尿外科
医生如何诊断进行性脂肪营养不良病？
当医生会怀疑是进行性脂肪营养不良时，通常会进行问诊、视诊、皮肤及皮下组织活检、B 超检查、肌电图等方式予以确诊。
具体介绍相关检查：
问诊：医生通过询问患者的主要症状、既往病史和药物过敏史等。该项检查有注意初步了解病情。
视诊：医生通过观察患者面部特征，以及身体其他特征（患者精神、皮肤、肠胃等症状），初步了解病情。该项检查，有助于进一步了解病情，以及对疾病做出更准确的判断。
皮肤及皮下脂肪活检：皮肤活检术全称是皮肤活体组织病理性检查，是皮肤科常用的一些技术。通过组织染色，以明确或者提示某一诊断，从而达到辅助确诊的目的，在皮肤病诊断中具有不可或缺的重要意义。该项检查有助于帮助医生初步了解和诊断病情，该项检查还有利于医生区别其他疾病，减少误诊。
B 超检查：观察皮下组织肌肉是否正常。有利于帮助确诊疾病。
肌电图：医生通过肌电仪，记录下来患者的肌肉生物电图形。有助于帮助了解病情的发展程度，为治疗提供依据。
医生可能询问患者哪些问题？
出现这种症状有多久了？
年龄多大了？从事什么工作？
曾经到别的医院就诊了吗？治疗了吗？疗效如何？
自己吃过什么药？
平时饮食主要是什么几天参加一次户外活动？
家族中是否有遗传病史？
曾经有哪些较为重大疾病？
有孩子吗？孩子是否也有此类现象？
患者可以咨询医生哪些问题？
病情严重吗？
需要做哪些检查和治疗？
治疗效果如何？症状多久可以消失？
资料费用高吗？在不在医保范围内？
我在家平时需要注意些什么？有什么不能做的？怎样做有利于病情的恢复？
平时需要多吃什么食物不能吃什么？
我得了进行性脂肪营养不良这种病的主要原因是什么？
对我的后代有影响吗？有怎么样的影响？
治疗
可直接使用纯胰岛素针剂，有些患者可逐渐出现局部脂肪增长回复正常形态，由于职业需要可进行脂肪填充和整形手术。
药物治疗
纯胰岛素剂注射：通过静脉注射调节体内新陈代谢，改变脂肪代谢。该项治疗有利于缓解症状，延缓病情发展。
手术治疗
外科手术：通过手术填充脂肪或注射增脂药剂。该项治疗有助于改善皮下症状，提高皮肤弹性。
其他治疗方法
补充水分：一定要补充适量的水分，有助于改善皮肤缺水状态，延缓病情发展。
进行合理的运动，每天进行有氧运动，时间不少于 30 分钟，有助于提高免疫力，调节内分泌，减轻病症。
调整饮食结构：在三甲医院医生或专业营养师的帮助下，多吃水果蔬菜，选择优质蛋白，多喝牛奶酸奶等奶制品，同时一日三餐多吃鱼类虾类和各种豆制品，有利于补充营养，恢复皮肤弹性。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，会引起多种并发症，比如有高血脂、糖尿病、干脾肿大、肤色素沉着、心脏及肌肉肥大。延误治疗会给患者带来更大的痛苦，同时也增加治疗难度，延长病程，严重影响患者的生活质量。
经过正规治疗后，大部分患者可逐渐出现局部组织增长，恢复正常形态。如果保持好的生活和饮食习惯，加强户外运动，可以有效防止该病的复发。
日常注意
日常注意情况下，患者应注意自己的饮食情况，根据医嘱，注射纯胰岛素剂。
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：脂肪填充术后，遵照医嘱进行服药，注意皮肤保养。
吃药、复查：根据医嘱用药，定期随诊，如果病情加重，要及时就医。
运动：根据自己的身体情况，选择适合自己的运动，比如游泳、慢跑和散步，每次运动时间不超过 1 小时，运动前后及时补水。
饮食：多吃蔬菜水果，以及富含蛋白质的食物，比如青菜、油麦、苹果、鸡胸肉、牛肉等食物。
在家用药注意事项：用药谨遵医嘱，要按时按量。
其他：严格尊从医嘱，该病病程比较长，患者接受药物治疗时，一定要按医嘱，定期到医院复诊，坚持长期治疗。
预防
日常预防以预防感染、过敏和脑外伤，积极治疗糖尿病、甲状腺素分泌失调等疾病。
具体预防方法如下：
运动：不要经常呆在室内，每天要外出活动，可以散步或慢跑，每次活动半小时左右，可以大大减少患病率。
饮食：多食用富含蛋白质，比如鸡肉、鸭肉；多吃水果，比如苹果、梨子、火龙果。
补水：日常生活中注重补水，特别是在肠胃炎、大量运动之后，及时补充水分。
原发病治疗：积极治疗糖尿病、甲状腺激素分泌不调等疾病，可以有效预防该病的发生。
预防脑外伤：预防脑外伤，从事危险工作要带好头盔，老人和小孩子要注意安全，不要走夜路、坎坷不平的道路，以免磕碰造成脑外伤。
女性：
日常生活中，女生要多吃富含胶原蛋白的食物，如豆制品、红枣等。
保持愉悦的平静的心情（可以听音乐、练瑜伽、多读调节心理的书），因为大喜大悲大怒，容易导致内分泌失调，引发该病。